Surgical approach to giant plexiform neurofibroma in the lumbosacral region associated with neurofibromatosis type 1
case report
DOI:
https://doi.org/10.47385/cadunifoa.v21.n56.6139Keywords:
Neurofibromatosis type 1, Plexiform neurofibroma, Plastic surgery, Case report, Surgical excisionAbstract
Neurofibromatosis type 1 is an autosomal dominant genetic disease characterized by cutaneous, neurological, and skeletal manifestations, and may present with multisystem involvement. Among its tumorous manifestations, plexiform neurofibromas stand out; these are benign lesions originating from the sheath of peripheral nerves that can reach large dimensions, causing bodily deformities, functional limitations, and significant psychosocial impact. This study aims to report the case of a patient with neurofibromatosis type 1 who presented with a large plexiform neurofibroma located in the dorsal/lumbar region, as well as to describe the surgical approach employed. This is a descriptive case report study, developed in the plastic surgery service of the Munir Rafful Municipal Hospital, linked to the University Center of Volta Redonda. A 31-year-old female patient presented with multiple café-au-lait spots and several skin lesions consistent with neurofibromas, in addition to a large pedunculated tumor in the lumbosacral region, approximately 38 cm in length, causing functional discomfort and aesthetic impairment. The patient underwent surgical excision of the lesion. The procedure allowed for complete removal of the tumor (the surgical specimen weighed 3.895 kg), with adequate healing, a satisfactory aesthetic result, and significant improvement in physical discomfort and functional impact caused by the lesion. Furthermore, surgical resection allowed for histopathological evaluation, essential for ruling out malignant transformation. It is concluded that, when feasible, surgical treatment represents an important therapeutic alternative for large plexiform neurofibromas, contributing to clinical, functional, and psychosocial improvement in patients.
Downloads
References
ANSELMINI, Matheus. Tumor maligno de bainha de nervo periférico em neurofibromatose tipo 1: uma revisão narrativa. Trabalho de conclusão de curso (Residência Médica em Clínica Médica)-Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2024.
BENIGNOS, Tumores et al. Nomenclatura 162. Robbins Patologia Básica9: Robbins Patologia Básica, p. 161.
DIAS, Iana Silva et al. Abordagem cirúrgica de neurofibroma gigante. Revista Brasileira de Cirurgia Plástica, v. 27, n. 2, p. 336-339, 2012. DOI: https://doi.org/10.1590/S1983-51752012000200029
DIAS, Luis Regagnan et al. Tumor maligno da bainha do nervo periférico metastático recidivante associado a neurofibromatose I: caso raro com imuno‐histoquímica atípica. Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese), v. 100, n. 5, 2025. DOI: https://doi.org/10.1016/j.abdp.2025.501199
MONIZ, Mónica Rocha. Neurofibromatose Tipo 1 na Consulta de Oncologia Pediátrica–Caracterização da População Acompanhada Nos Últimos 5 Anos. 2024. Dissertação de Mestrado. Universidade de Coimbra (Portugal).
RAMOS, Clara Maria Silva. Glioma do Nervo Ótico e Neurofibroma Plexiforme em contexto de NF-1: A propósito de um caso clínico. 2018. Dissertação de Mestrado. Universidade de Lisboa (Portugal).
REIS, Sarah Cananéia dos et al. NEUROFIBROMATOSE E SEUS DESAFIOS. 2023.
RODRIGUES, Carlos Frederico de Almeida et al. Neurofibromatose Plexiforme Lombosacral Relato de Caso e Revisão da Literatura. Rev. méd. Paraná, p. 102-103, 2018.
ROSA, Maria Luísa da Rocha Barros et al. Neurofibromatose tipo 1: revisão geral a propósito de um caso raro de apresentação a nível abdominal e membros inferiores. 2016.
SANTOS, Debora Santana. Caracterização epidemiológica e clínica dos pacientes com neurofibromatose tipo I em Sergipe. 2023.
SILVA, Rosângela Milena da et al. Neurofibromatose: mapeamento de associações, instituições e serviços existentes no Brasil. 2023. DOI: https://doi.org/10.48021/978-65-270-3238-0
VASCONCELOS, Roberto Andre Torres de. Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro. 2013. Dissertação de Mestrado.
Downloads
Published
How to Cite
Issue
Section
License
Copyright (c) 2026 Cadernos UniFOA
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
CESSIONÁRIA
FUNDAÇÃO OSWALDO ARANHA - FOA, mantenedora do CENTRO UNIVERSITÁRIO DE VOLTA REDONDA - UniFOA,
entidade fundacional com personalidade jurídica sem fins lucrativos de direito privado, inscrita no CNPJ sob nº 32.504.995/0001-14, com sede na Avenida Dauro Peixoto Aragão, nº 1325, bairro Três Poços, Volta Redonda – RJ, doravante denominada FOA/UniFOA.
CLÁUSULA PRIMEIRA: O CEDENTE cede e transfere gratuitamente sem direito a remuneração, reembolso ou compensação de qualquer natureza, em caráter irrevogável e irretratável à FOA/UniFOA, todos os direitos autorais (morais e patrimoniais) relativo à obra acima intitulada, tudo em conformidade com a Lei nº 9.610/98.
PARÁGRAFO PRIMEIRO: O CEDENTE desde já, declara que a obra cedida é de sua exclusiva autoria, assumindo total responsabilidade civil e penal, quanto ao conteúdo, citações e referências que fazem parte de seu conteúdo, bem como, por eventuais questionamentos judiciais ou extrajudiciais em decorrência de sua divulgação, devendo concordar inequivocamente com a exclusão da FOA/UniFOA do polo passivo de quaisquer demandas.
PARÁGRAFO SEGUNDO: O CEDENTE assume inteira responsabilidade pelos dados pessoais tratados em função da obra acima intitulada, declarando ainda que observou sempre que possível, os critérios de anonimização ou pseudonimização dos dados para publicação final pela FOA/UniFOA, de acordo com artigo 7º, IV da Lei nº 13.709/2018.
PARÁGRAFO TERCEIRO: Na hipótese de existirem na obra acima intitulada dados pessoais identificados ou identificáveis, que não passaram por processo de anonimização, o CEDENTE declara que informou e disponibilizou aos titulares/terceiros, mecanismos de exercício dos direitos previstos na Lei nº 13.709/18.
PARÁGRAFO QUARTO: Os dados pessoais identificados ou identificáveis presentes na obra acima intitulada, ficarão disponíveis após publicação pela FOA/UniFOA, nos termos do art. 16, II da Lei nº 13.709/2018.
CLÁUSULA SEGUNDA: A FOA/UniFOA fica autorizada a utilizar, reproduzir, distribuir, divulgar, disponibilizar, publicar e licenciar a obra, sob qualquer forma e por quaisquer meios admitidos em lei, inclusive em ambiente digital, observadas as políticas editoriais da instituição e as licenças de uso adotadas para a publicação.
PARÁGRAFO ÚNICO: A utilização, reprodução, divulgação, publicação, compartilhamento, licenciamento ou qualquer outra forma de exploração autorizada da obra pela FOA/UniFOA não gerará ao CEDENTE qualquer direito à remuneração, reembolso, indenização, compensação financeira, participação em receitas ou vantagem econômica de qualquer natureza, permanecendo a presente cessão e autorização em caráter integralmente gratuito.
CLÁUSULA TERCEIRA: A FOA/UniFOA fica autorizada a promover o registro da obra na forma prevista no artigo 19 da Lei nº 9.610/1998, podendo averbar a presente autorização/cessão à margem do registro a que se refere o artigo 19 da Lei nº 9.610/1998, ou não estando a obra registrada, poderá a presente cessão ser registrada em Cartório de Títulos e Documentos, em havendo necessidade.
CLÁUSULA QUARTA: O presente instrumento é firmado por prazo indeterminado.
CLÁUSULA QUINTA: O CEDENTE outorga à FOA/UniFOA, a mais plena, geral, rasa, irretratável, irrestrita e inequívoca quitação pela presente cessão e transferência dos direitos autorais da obra intitulada acima, renunciando a todo e qualquer direito porventura existente, obrigando-se em todos os seus termos e condições, por si, seus herdeiros e sucessores.
CLÁUSULA SEXTA: O CEDENTE desde já está ciente e de acordo que:
- A obra não poderá ser comercializada e sua contribuição não gerará ônus para a FOA/UniFOA;
- A obra será disponibilizada em formato digital no sítio eletrônico do UniFOA para pesquisas e downloads de forma gratuita;
- A obra não será impressa, salvo em casos específicos cabendo à Editora FOA a definição;
- Todo o conteúdo é de total responsabilidade dos autores na sua forma e originalidade;
- Todas as imagens utilizadas (fotos, ilustrações, vetores e etc.) devem possuir autorização para uso;
- Que a obra não se encontra sob a análise em qualquer outro veículo de comunicação científica, caso contrário o CEDENTE deverá justificar a submissão à Editora FOA, que analisará o pedido, podendo ser autorizado ou não.
CLÁUSULA SÉTIMA: A obra objeto da presente cessão poderá ser disponibilizada pela FOA/UniFOA sob a licença Creative Commons Atribuição-NãoComercial (CC BY-NC), identificada na imagem abaixo - ou outra licença que venha a ser definida pela FOA/UniFOA, observados os critérios editoriais, institucionais, científicos e os requisitos estabelecidos por bases indexadoras, repositórios acadêmicos, organismos de fomento, sistemas de divulgação científica ou demais normas aplicáveis à publicação da obra.
PARÁGRAFO ÚNICO: O CEDENTE declara estar ciente e concordar que a escolha, alteração ou atualização da licença de publicação da obra constitui prerrogativa exclusiva da FOA/UniFOA, desde que observadas as finalidades acadêmicas, científicas e institucionais da publicação.
CLÁUSULA OITAVA: O CEDENTE está ciente e de acordo que tem por obrigação solicitar a autorização expressa dos coautores da obra/artigo, bem como dos professores orientadores antes da submissão do mesmo, se obrigando inclusive a mencioná-los no corpo da obra, sob pena de responder exclusivamente pelos danos causados.
