Abordaje quirúrgico de un neurofibroma plexiforme gigante en la región lumbosacra asociado a neurofibromatosis tipo 1
informe de caso
DOI:
https://doi.org/10.47385/cadunifoa.v21.n56.6139Palabras clave:
Neurofibromatosis tipo 1, neurofibroma plexiforme, Cirugía plástica, Informe de caso, Escisión quirúrgicaResumen
La neurofibromatosa tipo 1 es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por manifestaciones cutáneas, neurológicas y esqueléticas, que pueden presentar un comportamiento multisistémico. Entre sus manifestaciones tumorales destacan los neurofibromas plexiformes, lesiones benignas originadas en la base de los nervios periféricos que pueden afectar grandes dimensiones, ocasionando deformidades corporales, limitaciones de funcionamiento e impacto psicosocial significativo. El presente estudio tem como objetivo relatar el caso de un paciente portador de neurofibromatosa tipo 1, que presenta neurofibroma plexiforme de grandes proporciones localizado en la región dorsal/lombar, bem como descrever a abordagem cirúrgica empregada. Trata-se de un estudio descriptivo de tipo relación de caso, desarrollado no serviço de cirurgia plástica do Hospital Municipal Munir Rafful, vinculado al Centro Universitário de Volta Redonda. Paciente de sexo femenino, 31 años, presenta múltiples manchas café-com-leite y diversas lesiones cutáneas compatibles con neurofibromas, además de un volumen tumoral pediculado en la región lombosacra, con aproximadamente 38 cm de extensión, responsable de malestar funcional y daño estético. A paciente foi submetida à abordagem cirúrgica para exérese da lesão. El procedimiento posible para la remoción completa del tumor (peça cirúrgica presenta un peso de 3,895 kg), con cicatrización adecuada, resultado estético satisfactorio y mejora significativa del malestar físico y del impacto funcional causado en la lesión. Además, una investigación cirúrgica permite la realización de una evaluación histopatológica, fundamental para la exclusión de la transformación maligna. Concluyendo que, cuando viajo, el tratamiento cirúrgico representa una importante alternativa terapéutica para neurofibromas plexiformes de grandes dimensiones, contribuyendo para la mejora clínica, funcional y psicosocial de los pacientes.
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