Abordaje quirúrgico de un neurofibroma plexiforme gigante en la región lumbosacra asociado a neurofibromatosis tipo 1
informe de caso
DOI:
https://doi.org/10.47385/cadunifoa.v21.n56.6139Palabras clave:
Neurofibromatosis tipo 1, neurofibroma plexiforme, Cirugía plástica, Informe de caso, Escisión quirúrgicaResumen
La neurofibromatosa tipo 1 es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por manifestaciones cutáneas, neurológicas y esqueléticas, que pueden presentar un comportamiento multisistémico. Entre sus manifestaciones tumorales destacan los neurofibromas plexiformes, lesiones benignas originadas en la base de los nervios periféricos que pueden afectar grandes dimensiones, ocasionando deformidades corporales, limitaciones de funcionamiento e impacto psicosocial significativo. El presente estudio tem como objetivo relatar el caso de un paciente portador de neurofibromatosa tipo 1, que presenta neurofibroma plexiforme de grandes proporciones localizado en la región dorsal/lombar, bem como descrever a abordagem cirúrgica empregada. Trata-se de un estudio descriptivo de tipo relación de caso, desarrollado no serviço de cirurgia plástica do Hospital Municipal Munir Rafful, vinculado al Centro Universitário de Volta Redonda. Paciente de sexo femenino, 31 años, presenta múltiples manchas café-com-leite y diversas lesiones cutáneas compatibles con neurofibromas, además de un volumen tumoral pediculado en la región lombosacra, con aproximadamente 38 cm de extensión, responsable de malestar funcional y daño estético. A paciente foi submetida à abordagem cirúrgica para exérese da lesão. El procedimiento posible para la remoción completa del tumor (peça cirúrgica presenta un peso de 3,895 kg), con cicatrización adecuada, resultado estético satisfactorio y mejora significativa del malestar físico y del impacto funcional causado en la lesión. Además, una investigación cirúrgica permite la realización de una evaluación histopatológica, fundamental para la exclusión de la transformación maligna. Concluyendo que, cuando viajo, el tratamiento cirúrgico representa una importante alternativa terapéutica para neurofibromas plexiformes de grandes dimensiones, contribuyendo para la mejora clínica, funcional y psicosocial de los pacientes.
Descargas
Citas
ANSELMINI, Matheus. Tumor maligno de bainha de nervo periférico em neurofibromatose tipo 1: uma revisão narrativa. Trabalho de conclusão de curso (Residência Médica em Clínica Médica)-Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2024.
BENIGNOS, Tumores et al. Nomenclatura 162. Robbins Patologia Básica9: Robbins Patologia Básica, p. 161.
DIAS, Iana Silva et al. Abordagem cirúrgica de neurofibroma gigante. Revista Brasileira de Cirurgia Plástica, v. 27, n. 2, p. 336-339, 2012.
DIAS, Luis Regagnan et al. Tumor maligno da bainha do nervo periférico metastático recidivante associado a neurofibromatose I: caso raro com imuno‐histoquímica atípica. Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese), v. 100, n. 5, 2025.
MONIZ, Mónica Rocha. Neurofibromatose Tipo 1 na Consulta de Oncologia Pediátrica–Caracterização da População Acompanhada Nos Últimos 5 Anos. 2024. Dissertação de Mestrado. Universidade de Coimbra (Portugal).
RAMOS, Clara Maria Silva. Glioma do Nervo Ótico e Neurofibroma Plexiforme em contexto de NF-1: A propósito de um caso clínico. 2018. Dissertação de Mestrado. Universidade de Lisboa (Portugal).
REIS, Sarah Cananéia dos et al. NEUROFIBROMATOSE E SEUS DESAFIOS. 2023.
RODRIGUES, Carlos Frederico de Almeida et al. Neurofibromatose Plexiforme Lombosacral Relato de Caso e Revisão da Literatura. Rev. méd. Paraná, p. 102-103, 2018.
ROSA, Maria Luísa da Rocha Barros et al. Neurofibromatose tipo 1: revisão geral a propósito de um caso raro de apresentação a nível abdominal e membros inferiores. 2016.
SANTOS, Debora Santana. Caracterização epidemiológica e clínica dos pacientes com neurofibromatose tipo I em Sergipe. 2023.
SILVA, Rosângela Milena da et al. Neurofibromatose: mapeamento de associações, instituições e serviços existentes no Brasil. 2023.
VASCONCELOS, Roberto Andre Torres de. Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro. 2013. Dissertação de Mestrado.
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2026 Cadernos UniFOA
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
Declaração de Transferência de Direitos Autorais - Cadernos UniFOA como autor(es) do artigo abaixo intitulado, declaro(amos) que em caso de aceitação do artigo por parte da Revista Cadernos UniFOA, concordo(amos) que os direitos autorais e ele referentes se tornarão propriedade exclusiva desta revista, vedada qualquer produção, total ou parcial, em qualquer outra parte ou meio de divulgação, impressa ou eletrônica, sem que a prévia e necessária autorização seja solicitada e, se obtida, farei(emos) constar o agradecimento à Revista Cadernos UniFOA, e os créditos correspondentes. Declaro(emos) também que este artigo é original na sua forma e conteúdo, não tendo sido publicado em outro periódico, completo ou em parte, e certifico(amos) que não se encontra sob análise em qualquer outro veículo de comunicação científica.
O AUTOR desde já está ciente e de acordo que:
- A obra não poderá ser comercializada e sua contribuição não gerará ônus para a FOA/UniFOA;
- A obra será disponibilizada em formato digital no sítio eletrônico do UniFOA para pesquisas e downloads de forma gratuita;
- Todo o conteúdo é de total responsabilidade dos autores na sua forma e originalidade;
- Todas as imagens utilizadas (fotos, ilustrações, vetores e etc.) devem possuir autorização para uso;
- Que a obra não se encontra sob a análise em qualquer outro veículo de comunicação científica, caso contrário o Autor deverá justificar a submissão à Editora da FOA, que analisará o pedido, podendo ser autorizado ou não.
O AUTOR está ciente e de acordo que tem por obrigação solicitar a autorização expressa dos coautores da obra/artigo, bem como dos professores orientadores antes da submissão do mesmo, se obrigando inclusive a mencioná-los no corpo da obra, sob pena de responder exclusivamente pelos danos causados.
